16.12.2016

ERBLICHE NERVENKRANKHEIT Chorea Huntington: Symptome und Test verraten den "Veitstanz"

Mittels Gentest lässt sich feststellen, ob jemand an Chorea Huntington erkrankt ist.

Foto: © iStock/Alex011973

Mittels Gentest lässt sich feststellen, ob jemand an Chorea Huntington erkrankt ist.

Die Erbkrankheit beginnt oft wie eine Depression. Welche Anzeichen noch typisch sind und was man über den DNA-Test wissen muss, lesen Sie hier!

Das bekannteste Symptom bei Chorea Huntington sind die Bewegungsstörungen, die den Körper unkontrolliert zucken lassen und den Gang verändern. Auf den ersten Eindruck erscheint das wie ein asynchroner Tanz. Deshalb wurde die Gehirnkrankheit früher auch als „Veitstanz“ bezeichnet. Das erbliche Leiden durchläuft fortschreitend verschiedene Stadien.

Symptome von Chorea Huntington in den verschiedenen Stadien

Typisch für das Anfangsstadium sind:

  • Veränderung der Psyche: Die Patienten sind reizbar, enthemmt, ängstlich, aggressiv oder depressiv

  • Auch die Gestik ändert sich und wirkt übertrieben. Ursache sind die beginnenden neurologischen Störungen, die den Muskeltonus und damit die Bewegungen verändern.

In den späteren Stadien treten folgende Anzeichen auf:

  • Die Nervenstörungen greifen auf Zunge und Schlund über. Die Sprache wirkt abgehackt, die Bewegungen versteifen sich.

  • Die geistigen Fähigkeiten nehmen ab, Demenz entwickelt sich.

>> Demenz: Wenn die Verstandeskraft nachlässt

Diagnose von Chorea Huntington – ein Gentest gibt Aufschluss

Die Ursache für Chorea Huntington ist das Absterben von Nervenzellen in der Gehirnrinde. Diese Zerstörung ist erblich; sie wird durch ein defektes Gen hervorgerufen. Hat ein Elternteil nachweislich Chorea Huntington, liegt das Risiko, dass die unheilbare Nervenkrankheit auch das Kind betrifft, bei 50 Prozent (autosomal-dominante Vererbung).

Mit einem Bluttest lässt sich nachweisen, ob Chorea Huntington Ursache der Veränderungen ist. Eine nukleargenetische Untersuchung des Bluts kann die Veränderung in der Erbsubstanz (DNA) nachweisen.

Behandlung, aber keine Heilung möglich

Steht fest, dass die Nervenkrankheit vorliegt, startet die Behandlung. Hier sind spezialisierte Anlaufstellen empfehlenswert, wie Huntington-Zentren, über die etwa die Deutsche Huntington-Hilfe informiert. Allerdings kann die Ursache von Chorea Huntington nicht behoben werden, eine Heilung ist unmöglich. Mit speziellen Medikamenten wie Neuroleptika und Antidepressiva lassen sich die Beschwerden jedoch erträglicher machen. Doch rund 20 Jahre nach Auftreten der ersten Symptome sterben die meisten Patienten.

Neue Medikamente gegen Chorea Huntington

Weil Chorea Huntington mit rund 8.000 Betroffenen in Deutschland relativ selten ist, beschäftigt sich die Forschung nur wenig mit der Entwicklung wirksamer Medikamente gegen die Erbkrankheit. Vor kurzem wurden jedoch verschiedene Wirkstoffe getestet, die sich in ersten Studien beweisen konnten:

Ethyl-Icosapent: Die Substanz stammt aus einer Omega-3-Fettsäure und konnte die Bewegungsstörungen bei Chorea-Huntington-Patienten teilweise rückgängig machen.

Tetrabenazin: Der Wirkstoff beeinflusst die Dopaminproduktion. Dieser Gehirnbotenstoff ist unter anderem für die Kontrolle der Bewegungen wichtig. Auch dieses Medikament verbesserte die Bewegungsstörungen der Huntington-Betroffenen.

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