17.08.2018

Herzensangelegenheiten Angeborene Herzfehler: Bester Schutz fürs reparierte Herz

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Angeborene Herzfehler werden meist früh im Kindesalter festgestellt, sollten aber auch nach erfolgreicher OP ein Leben lang beobachtet werden.

Foto: iStock/IvanMikhaylov

Angeborene Herzfehler werden meist früh im Kindesalter festgestellt, sollten aber auch nach erfolgreicher OP ein Leben lang beobachtet werden.

Dank medizinischer Fortschritte stehen die Chancen auf einen normalen Alltag mit angeborenem Herzfehler gut. Doch Nachsorge ist lebenswichtig!

Nach Angaben der Deutschen Herzstiftung leben in Deutschland etwa 300.000 Erwachsene mit einem angeborenen Herzfehler – pro Jahr steigt diese Zahl um 6.500 weitere. Angeborene Herzfehler gehören zu den häufigsten Fehlbildungen, die sich bereits im Mutterleib beim Ungeborenen entwickeln.

Noch vor 30 Jahren starb laut Kinderherzstiftung ein Viertel der herzkrank geborenen Babys im frühen Säuglingsalter. Heute haben es Medizin und Forschung möglich gemacht, dass 90 Prozent der betroffenen Kinder das Erwachsenenalter erreichen. Aus diesem Grund gibt es immer mehr Erwachsene mit angeborenem Herzfehler – in der Fachsprache meist kurz als EMAH bezeichnet.

Was ist ein angeborener Herzfehler?

Das Herz ist der Motor des Lebens. Obwohl es bei einem gesunden Menschen gerade einmal 300 bis 350 Gramm wiegt, erfüllt das Herz die wichtigste Funktion: Es ist dafür verantwortlich, den gesamten Körper mit Blut, Sauerstoff und Nährstoffen zu versorgen. Dazu schlägt es pausenlos – täglich ungefähr 100.000 Mal – und pumpt dabei pro Tag bis zu 10.000 Liter Blut durch die Gefäße.

Seine beiden Pumpen mit den insgesamt vier Räumen funktionieren normalerweise wie ein Uhrwerk: Die rechte Herzkammer pumpt sauerstoffarmes Blut über die abgehende Lungenarterie in die Lunge, dort wird es mit Sauerstoff angereichert und fließt über den linken Vorhof in die linke Herzkammer. Diese Kammer arbeitet mit einem höheren Druck und pumpt es nun in die Hauptschlagader (Aorta), von wo aus es an alle Körperorgane verteilt wird. Das sauerstoffarme Blut aus dem Körperkreislauf wird über den rechten Vorhof wieder in die rechte Herzkammer geleitet. Liegt ein angeborener Herzfehler vor, kann das Herz seiner Arbeitsweise aber nicht richtig nachgehen.

Bereits im Mutterleib hat sich das Herz oder haben sich die herznahen Gefäße des Ungeborenen fehlerhaft entwickelt. Über die Ursachen ist bisher immer noch wenig bekannt, aber es können verschiedene Faktoren wie etwa genetische Defekte dafür verantwortlich sein. Zu unterscheiden sind diese angeborenen Herzfehler von koronaren Herzerkrankungen, die erst im Laufe des Lebens erworben werden.

Angeborene Herzfehler: Übersicht

Es gibt verschiedene Arten angeborener Herzfehler – von sehr einfachen bis zu schweren – etwa 40 von ihnen sind aktuell bekannt. Unter anderem kommen folgende Krankheitsbilder vor:

  • Ventrikelseptumdefekt (VSD): Mit rund 25 Prozent handelt es sich hierbei um die häufigste Form angeborener Herzfehler. Bei diesem Kammerscheidewanddefekt befindet sich ein Loch zwischen den beiden Herzkammern, das eine Verbindungsöffnung schafft. Sauerstoffreiches Blut kann so von der linken in die rechte Herzkammer fließen. Die rechte Herzkammer leitet dieses zusätzliche Blut in die Lunge, obwohl es eigentlich für die Hauptschlagader bestimmt war, und muss jetzt unnötigerweise mehr Pumparbeit leisten.
  • Aortenisthmusstenose: Die Hauptschlagader ist verengt und das sauerstoffreiche Blut kann nicht mehr ungehindert in den Körperkreislauf fließen, um die Organe zu versorgen. Eine besonders schwere Ausprägung liegt laut des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler e. V. vor, wenn der Aortenbogen unterbrochen ist und somit kein sauerstoffreiches Blut in den Körper geleitet werden kann.
  • Transposition der großen Gefäße (TGA): Bei diesem angeborenen Herzfehler liegt eine Vertauschung der beiden großen Gefäße, also der Lungenschlagader und der Hauptschlagader, vor. Das sauerstoffreiche Blut wird versehentlich wieder in die linke Herzkammer gepumpt, das sauerstoffarme Blut wird fälschlicherweise durch den Körper geschickt.
  • Fallot-Tetralogie: Dieser angeborene Herzfehler besteht aus vier Fehlbildungen: Zum einen ist der Blutfluss von der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader durch eine Verengung der Pulmonalklappe behindert, zum anderen besteht ein Loch in der Kammerscheidewand. Hinzu kommt, dass sich die Hauptschlagader in einer Fehllage befindet, weil sie eben über genau diesem Loch entspringt (reitende Aorta) und zusätzlich ist die Muskulatur der rechten Herzkammer verdickt. Typische Symptome sind der bläulich gefärbte Hautton (Zyanose), eine beschleunigte Atmung sowie das leichte Außeratemgeraten.

Diagnose und Behandlung angeborener Herzfehler

Viele angeborene Herzfehler werden schon während der Schwangerschaft im Ultraschall erkannt. Oder sie zeigen sich im Verlauf des ersten Lebensjahres und können nach Angaben des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler mithilfe folgender Verfahren diagnostiziert werden:

  • Abhören mit dem Stethoskop, um anhand des Geräuschcharakters dem Ursprung auf den Grund zu gehen.
  • Elektrokardiogramm (EKG), bei dem sich Herzrhythmusstörungen feststellen lassen.
  • Echokardiographie, die bei jeglichem Verdacht eingesetzt wird, da sich mit ihr fast alle Fehler darstellen lassen.
  • Je nach Verdacht spezielle Untersuchungen wie Herzkatheteruntersuchung (HK), Magnetresonanztomographie (MRT/MRI) oder Computertomographie (CT).

Zur Behandlung kommen zum Beispiel operative herzchirurgische Maßnahmen oder Eingriffe mittels Herzkatheter infrage. Sie alle verfolgen das Ziel, entweder Löcher und Verbindungen zu verschließen, Verengungen zu weiten oder undichte Klappen zu reparieren. Bestimmte Formen des angeborenen Herzfehlers wie die Unterbrechung des Aortabogens erfordern bereits nach der Geburt einen chirurgischen Eingriff.

Generell ist es heute in den meisten Fällen möglich, die Betroffenen durch Operationen oder Kathetereingriffe so gut zu behandeln, dass sie sich normal entwickeln und auch ein relativ uneingeschränktes Leben führen können. Gerade in Deutschland ist das Versorgungssystem mit Medikamenten und Therapieverfahren sehr gut.

Herz-Check kann Leben retten

Um das "reparierte" Herz ein Leben lang zu schützen, rät die Deutsche Herzstiftung dringend zu kontinuierlicher, fachärztlicher Weiterbehandlung und Nachsorge durch einen dafür qualifizierten Kardiologen oder Kinderkardiologen sowie zu gesundheitsfördernden Maßnahmen. Das gilt auch bei einer jahrelangen, beschwerdefreien Zeit: "Patienten – manchmal sogar auch der behandelnde Arzt – wiegen sich über viele Jahre in trügerischer Sicherheit, bis es zu bedrohlichen Komplikationen kommt. Viele Patienten wissen auch nicht oder verdrängen, dass auch noch Jahre nach einer zunächst erfolgreichen Herzfehlerbehandlung Spätkomplikationen eintreten können", so der Spezialist für Erwachsene mit angeborenem Herzfehler Prof. Dr. Dr. med. Harald Kaemmerer vom Deutschen Herzzentrum München (DHM).

Die Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz und Kreislaufforschung e.V. (DGK) sowie der Bundesverband Niedergelassener Kardiologen (BNK) e.V. weisen Betroffene ebenfalls darauf hin, sich unbedingt von einem Spezialisten in einem Zentrum oder einer Praxis für angeborene Herzfehler betreuen zu lassen. Selbst, wenn es sich nur um einen einfachen Herzfehler handelt, wäre das Risiko für lebensbedrohliche Behandlungsfehler sonst zu groß.

Viel zu viele nicht in spezieller Nachsorge

Genau das scheinen aktuell allerdings tatsächlich noch nicht alle zu tun: Rund 80 Prozent der Betroffenen befinden sich laut Deutscher Herzstiftung nicht in einer spezialisierten Versorgung. Die Experten warnen: "Damit riskieren die Betroffenen, Anzeichen für schwerwiegende Spätkomplikationen zu übersehen. Hierzu gehören Herzschwäche, Herzversagen, Lungenhochdruck, Herzinnenhautentzündungen sowie Herzmuskelentzündung oder Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod."

Um das zu verhindern, hat die Deutsche Herzstiftung gemeinsam mit spezialisierten EMAH-Zentren und -Praxen eine bundesweite Informationskampagne ins Leben gerufen. Unter www.emah-check.de können sich Betroffene und Angehörige sowohl zu Nachsorge als auch zu allen relevanten Themen wie Belastbarkeit, Sexualität, Schwangerschaft, Beruf und Versicherung informieren. "Wir müssen verhindern, dass Patienten wegen Wissenslücken über den eigenen Herzfehler, schlechten Erfahrungen mit Ärzten ohne EMAH-Expertise oder wegen der Distanz zum nächsten EMAH-Spezialisten ihre Nachsorge versäumen oder gar ihr Leben riskieren", betont Herzstiftungs-Vorsitzender Prof. Meinertz.

Beratung ist wichtig fürs weitere Leben

Weitere Hilfen für Menschen mit angeborenem Herzfehler gibt es auch bei der sozialrechtlichen Beratungsstelle der Deutschen Herzstiftung, die gemeinsam mit der Kinderherzstiftung und Herzkind e.V. ins Leben gerufen wurde. Dort erfolgt eine Beratung zu Wissenswertem rund um Schwerbehindertenausweis, Rehabilitationsmaßnahmen, Kranken- oder Pflegeversicherung. Auf medizinische Fragen antwortet ein unabhängiger Herzexperte in einer Sprechstunde und angehörige Eltern finden bei der Kinderherzstiftung ausführliches Informationsmaterial.

Übrigens gilt auch für Herzpatienten: Eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener, herzgesunder Ernährung, vielleicht dem einen oder anderen Naturheilmittel für ein gesundes, starkes Herz und Bewegung hält fit und schützt vor zusätzlichen Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Welche Sportart und welche Intensität geeignet ist, hängt jedoch stark vom individuellen Krankheitsfall ab. Erwachsene mit einem angeborenen Herzfehler oder Eltern von betroffenen Kindern sollten sich hierzu unbedingt von ihrem Arzt beraten lassen.

Herzrasen? Lesen Sie hier mehr über die vielfältigen Ursachen – von Stress über Bluthochdruck bis zu Hormonumstellungen.

Herzfehler entstehen aber auch mit der Zeit oder werden stärker – ein Beispiel ist die Koronare Herzkrankheit, die häufigste Herzkrankheit weltweit. Sie kann erblich bedingt sein, tritt aber auch aus anderen Ursachen auf. Mehr zum Thema Herz-Kreislauf finden Sie auf unserer Themenseite.

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