31.05.2018

Ablagerungen ersticken Organe Amyloidose – Gefahr für Herz, Hirn, Leber, Nieren und Nerven

Amyloidose ist gefährlich, weil sie nicht heilbar und aufgrund der diffusen Symptome schwer erkennbar ist. Unter anderem kann es zu Taubheitsgefühl kommen.

Foto: iStock/gilaxia

Amyloidose ist gefährlich, weil sie nicht heilbar und aufgrund der diffusen Symptome schwer erkennbar ist. Unter anderem kann es zu Taubheitsgefühl kommen.

Eine Krankheit, die relativ unbekannt ist, obwohl sie tödlich sein kann: Die ersten Symptome der Amyloidose sind oft Müdigkeit und Gewichtsverlust. Die wichtigsten Infos über die rätselhafte Krankheit.

Amyloidose – nur wenige haben bisher von dieser Krankheit gehört. Die Bezeichnung stammt vom griechischen Wort Amylon für Stärke, Mehl. Denn bei Amyloidose lagern sich unterschiedliche Eiweiße (Proteine) in Geweben des Körpers an.

Diese Eiweiße verhalten sich nicht wie normalerweise und falten sich richtig, sondern falsch. Sie verklumpen und legen sich in den Zellzwischenräumen an. Dort bilden sie unlösliche, fadenförmige Strukturen (Fibrillen).

Die beiden häufigsten Formen der Amyloidose

Amyloidose ist ein Sammelbegriff für verschiedene Krankheiten, die medizinisch aufgrund der auslösenden Eiweiße unterschieden werden. Bis heute bekannt sind rund 20 Proteine, die diese Ablagerungen bilden können. Unter anderem gibt es die primäre und sekundäre Amyloidose:

Primär: Die Eiweiß-Verklumpung betrifft den gesamten Körper, tritt also systemisch auf. Diese Form bezeichnet der Arzt als AL-Amyloidose oder primäre Amyloidose, wenn sie ohne erkennbare Auslöser ausbricht. Ursache ist hier, dass die Plasmazellen im Knochenmark betroffen sind. Vergleichbar ist das mit einer speziellen Form von Knochenkrebs, dem Multiplen Myelom. Oft ist diese Form erblich.

Sekundär: Daneben gibt es als systemische Amyloidose noch die sekundäre Form. Das bedeutet, die Eiweißverklumpungen treten als Folge langwieriger Entzündungen auf, etwa Tuberkulose, Rheuma, aber auch Krebs.

Sind einzelne Organe befallen, handelt es sich um lokalisierte Amyloidose. Bekanntestes Beispiel sind hierfür die Ablagerungen im Gehirn bei Alzheimer. Allerdings sind diese Eiweißplaques vermutlich nicht die ausschlaggebende Ursache für Alzheimer. In späteren Lebensjahren spricht man auch von Altersamyloidose.

Amyloidose bedroht das Herz und weitere Organe

Besonders gefährlich ist die Krankheit, wenn das Herz betroffen ist. Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz bis hin zu Herzversagen können im Lauf der Erkrankung durchaus möglich sein.

Ist ein anderes Organ betroffen, sind folgende Symptome und Folgen der Amyloidose möglich:

  • Nieren: Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe (Ödeme), Nierenfunktionsstörungen bis zu Nierenversagen, sogenannte Niereninsuffizienz
  • Leber: Lebervergrößerung und Verhärtung
  • Nerven: Kribbeln, Taubheitsgefühl, Schwindel
  • Weichteilgewebe: Karpaltunnelsyndrom, Hautknoten

Diagnostik bei Amyloidose mit den wichtigsten Tests

Oft wird Amyloidose vermutlich nicht richtig erkannt, denn die frühen Anzeichen wie Müdigkeit und Atemnot werden oft verwechselt mit Symptomen von Herz-Kreislauf-Krankheiten. Der Verdacht, dass es sich um Amyloidose handeln könnte, taucht deshalb oft erst spät auf, wenn sich die Symptome verstärken.

Zur Diagnose von Amyloidose stehen dem Arzt verschiedene Tests zur Verfügung:

  • Ein Bluttest und eine Urinuntersuchung können erste Hinweise auf abnorme Proteine liefern.
  • Mit einer Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ (Biopsie) lässt sich untersuchen, ob Eiweißablagerungen vorliegen. Die Biopsie gilt als Goldstandard bei der Diagnose von Amyloidose.

Je nachdem, welche Organe erkrankt sind oder welche Grunderkrankung vorliegt, ist der entsprechende Facharzt Ansprechpartner – also Neurologe, Nephrologe, Endokrinologe oder Internist.

Therapie von Amyloidose richtet sich nach befallenem Organ

Der Arzt stellt einen Behandlungsplan auf. Wichtig ist dabei, in erster Linie die Symptome zu lindern und danach die Bildung und Ablagerung der Amyloid-Proteine zu verhindern. Eine wichtige Therapie bei der AL-Amyloidose ist beispielsweise die Chemotherapie, um die Veränderungen im Knochenmark zu stoppen.

Außerdem gibt es Medikamente, die die Bildung von fehlgefalteten Eiweißen verhindern können, etwa Diflunisal oder Tafamidis. Andere Arzneimittel können dabei helfen, die Amyloid-Ablagerungen auszulösen. Hier wird etwa das Antibiotikum Doxycyclin gemeinsam mit Tauroursodeoxycholsäure (TUDCA) eingesetzt, einem Wirkstoff, der ursprünglich zur Auflösung von Gallensteinen entwickelt wurde.

Die letzte Option ist jedoch eine Organtransplantation, etwa wenn Nieren, Herz oder Leber durch die Ablagerungen nicht mehr arbeiten können.

Die Lebenserwartung bei Amyloidose war früher stark eingeschränkt. Heute ist es dank Medikamenten und Organtransplantation möglich, die Krankheit zurückzudrängen und viele Lebensjahre zu gewinnen.

Amyloidose ist zwar selten: weltweit sind etwa 50.000 Menschen betroffen, in Deutschland kommt es pro Jahr zu rund 800 Neudiagnosen. Doch die Krankheit ist besonders dramatisch, weil sie letztlich immer noch nicht heilbar ist.

Mehr Informationen gibt es bei der Amyloidose Selbsthilfegruppe.

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